Betydelse/definition
Ett sällsynt systemiskt tillstånd som är en form av icke-Langerhanscellhistiocytos som ses hos medelålders personer.
Användning/fördjupning
Sjukdomen kännetecknas av infiltration av fettmättade makrofager, mångkärnade jätteceller, ett inflammatoriskt infiltrat av lymfocyter och histiocyter i benmärgen och allmänt utbredd skleros i de långa skelettbenen.